EMAH-Zentrum: Erwachsene mit angeborenem Herzfehler

Dank der großen Fortschritte in der Therapie von Patientinnen und Patienten mit angeborenem Herzfehler, können auch EMAH-Patientinnen und Patienten (Erwachsene mit angeborenen Herzfehler) eine gute Lebensqualität haben. Das Spektrum und die damit verknüpfte Komplexität der Herzfehler sowie auch die möglichen Begleiterkrankungen sind bei EMAH-Patientinnen und Patienten sehr breit gefächert. Wichtig ist eine konsequente und regelmäßige Betreuung von verschiedenen Spezialistinnen und Spezialisten. Dafür haben wir im Zentrum ein hochspezialisiertes EMAH-Team, bestehend aus Expertinnen und Experten von Kinderkardiologie, Kinderherzchirurgie sowie auch Kardiologie und Herzchirurgie.

Wir bieten unseren EMAH-Patientinnen und Patienten ein umfassendes interdisziplinäres Behandlungs- und Untersuchungsangebot an, nicht nur für die Kontrollen des eigentlichen Herzfehlers und die gegebenenfalls notwendigen Therapien, sondern auch für neu erworbene Herzerkrankungen.

Unser interdisziplinär zusammengesetztes EMAH-Team besteht aus: Kinderkardiologen, Kinderherzchirurgen, Rhythmuschirurgen, Kardiologen, Rhythmologen, Pulmologen, Herz-Thorax-Chirurgen, Lungenchirurgen und Psychologen.

Zu den Routineuntersuchungen gehören:

• Echokardiographische Untersuchung incl. Pleuraerguss- und Asziteskontrollen
• EKG
• Langzeit-EKG (24-Stunden bis 7-Tage, oder auch mit 12 Kanälen)
• 24-Stunden-Langzeit-Blutdruck
• Lungenfunktionsuntersuchungen
• Spiroergometrie
• Stress-Echokardiographie und –Elektrokardiographie
• Laborchemische Untersuchungen
• Schrittmacher- (incl. CRT-), Defibrillator- (ICD-) und Eventrecorderkontrollen

Mit diesem Untersuchungsspektrum ist die gesamte Basisdiagnostik bei Patienten mit angeborenem Herzfehler abgedeckt. Sollten sich hieraus weitere Fragestellungen ergeben, so wird das Untersuchungsspektrum erweitert. Hierzu stehen zur Verfügung:

• Cardio-MRT (auch bei vielen Devices möglich)
• Cardio-CT
• Transösophageale Echokardiographie (inkl. 3D/4D)
• Herzkatheter Untersuchung zur Diagnosestellung (inkl. Koronardiagnostik)
• Elektrophysiologische Untersuchung und Ablation von Herzrhythmusstörungen

Sollte sich in den Untersuchungen ein Hinweis auf eine Therapiebedürftigkeit ergeben, so werden die Befunde dem EMAH-Team vorgestellt und das weitere Vorgehen gemeinsam beschlossen. Es können sowohl konventionell medikamentöse, interventionelle (Herzkatheterbasierte) oder chirurgisch operative Therapien angeboten werden.

Therapien mittels Herzkatheter umfassen u.a.:

• Verschluss jedes Vorhofseptumdefektes (z.B: ASD, PFO, SVD)
• Verschluss eines VSD (Kammerscheidewanddefekten)
• Verschluss eines PDA (Persistierender Ductus arteriosus Botalli)
• Lungenvenenfehleinmündung
• Verschluss von Tunnel- oder Baffle-Lecks
• Schaffung von Shunts (Überlauf)
• Interventionelle Implantation von stentbasierten Klappen
  (Pulmonal- und Aortenklappe - TAVI)
• Ballonerweiterung, ggf. mit Stentimplantation von Stenosen
  (Engstellen) im Bereich der Pulmonalarterien
• Ballonerweiterung, ggf. mit Stentimplantation von Stenosen
  (Engstellen) im Bereich der Hauptschlagader und insbesondere des Aortenisthmus
• Verschluss von Kollateralgefäßen
• Wiedereröffnung von thrombotisch verschlossenen Gefäßen.

Bei Auftreten von Herzrhythmusstörungen dient die Katheterintervention der

• Ablation (Verödung) von Herzrhythmusstörungen

Die chirurgischen Verfahren umfassen sämtliche Operationsverfahren, die bei entsprechenden Befunden erforderlich werden. Einerseits die Operationen am zugrundeliegenden Herzfehler wie

• Verschluss eines ASD II (Vorhofseptumdefekt) und PFO
• Verschluss eines VSD (Kammerscheidewanddefekten)
• Verschluss eines PDA (Persistierender Ductus arteriosus Botalli)
• Klappenkorrekturen, sowohl als Rekonstruktion, als auch als Ersatz mit biologischen, als auch Kunstklappen.
• Gefäßersatz bei erweiterten Gefäßen oder als Umleitung des Blutes (Bypass)
• Austausch stenotischer (verengter) Gefäßanteile oder Erweiterungsplastik
• Verschluss von Tunnel- oder Baffle-Lecks
• Schaffung von Shunts (Überlauf)
• Korrektur der Fallot Tetralogie

als auch die Therapie der zugrundeliegenden Rhythmusstörung (Rhythmuschirurgie):

• Implantation von Schrittmachern, CRT (Resynchronisationstherapie), ICD (Defibrillatoren) und Eventrecordern
• Aggregatwechsel bei allen Devices (SM, CRT, ICD)
• Entfernung und Neuimplantation von Schrittmacher- / CRT- und ICD-Sonden
• Operative Therapie von Herzrhythmusstörungen (Maze-Prozedur)

Sollten diese Therapien aufgrund einer zu stark eingeschränkten Herz- oder Lungenfunktion nicht mehr möglich sein, so ist eine Listung zur Herz- oder Lugentransplantation möglich, welche auch in unserem Zentrum erfolgen kann. Sollte bei schlechter Herzfunktion das Risiko einer weiteren Verschlechterung zu groß sein, so ist die Implantation eines Herz-Unterstützungssystems (VAD) möglich (z.B. Heart Ware, Heart Mate, Berlin Heart). Dadurch kann eine Überbrückung der Wartezeit bis zur Herztransplantation erreicht werden. Auch die Nachkontrollen nach einer Herztransplantation erfolgt in unserem Zentrum.

Zum Wohl unserer Patienten bilden wir somit das gesamte Spektrum der Behandlung von Patienten mit angeborenem Herzfehler - ohne oder mit Vorbehandlung - in unserem Zentrum ab.

• Vorhofseptumdefekt (ASD) und PFO (Persistierendes Foramen ovale)
• Kammerscheidewanddefekt (VSD)
• Ductus arteriosus botalli (PDA)
• Fallot Tetralogie mit oder ohne Conduit
• DORV mit oder ohne Conduit
• Transposition der Großen Arterien nach arteriellem Switch und nach Vorhofumkehr (Mustard, Senning)
• Univentrikuläres Herz mit oder ohne Shunt
• Fontanzirkulation (Hypoplastisches Linksherz, hypoplastisches Rechtsherz, Double inlet left ventricle)
• Aortenklappenanomalien (Aortenstenose, Aorteninsuffizienz)
• Aortenbogenannomalien
• Aortenisthmusstenosen (ISTA)
• Pulmonalarterieller Hypertonus

• alle bei o.g. angeborenen Herzfehlern auftretenden Herzrhythmusstörungen
• Kongenitaler und in der Kindheit erworbener AV-Block
• in der Kindheit erworbener Sick Sinus-Syndrom (Syndrom des kranken Sinusknotens)
• im Kindesalter erworbener AV-Block
• Kammertachykardien bei o.g. angeborenen Herzfehlern
• Angeborene Ionenkanalerkrankungen – z.B.
  • Long-QT
  • Short-QT
  • Brugada-Syndrom
  • Katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie – CPVT