Kardiomyopathien

Der Begriff "Kardiomyopathien" bezeichnet eine Gruppe von Erkrankungen des Herzmuskels. Es existieren unterschiedliche Einteilungssysteme dieser Erkrankungen. Im HDZ NRW folgen wir im klinischen und wissenschaftlichen Vorgehen dem Vorschlag der deutschen bzw. europäischen kardiologischen Gesellschaft.

• dilatative Kardiomyopathie (DCM): vergrößerte Herzkammern, vor allem die linke Hauptkammer, mit reduzierter systolischer Pumpleistung,

• hypertrophe Kardiomyopathie (HCM): verdickte Herzwände bei normaler Kammergröße und erhaltener systolischer Pumpleistung,

• arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARCM): vorwiegend die rechte Herzkammer betreffend und durch Herzrhythmusstörungen bis hin zum plötzlichen Herztod auffällige Herzmuskelerkrankung,

• oder restriktive Kardiomyopathie (RCM): vermehrte Steifigkeit des Herzmuskels bei normal großen Kammern und erhaltener systolischer Pumpleistung.

• Eine fünfte Rubrik umfasst anderweitig nicht klassifizierbare Herzmuskelerkrankungen.

Die Symptome von Kardiomyopathien unterscheiden sich nicht von denen anderer Herzerkrankungen: Brustschmerzen, Luftnot, belastungsabhänge Schwindelattacken oder kurze Episoden von Bewusstlosigkeit bis hin zum plötzlichen Herztod können vorkommen.

Ursächlich können diesen Kardiomyopathien angeborene, genetisch fixierte oder auch im Laufe des Lebens erworbene Störungen zu Grunde liegen. Aufgrund der großen Anzahl von Patienten mit insbesondere hypertropher Kardiomyopathie (2022: ca. 2100), die im HDZ NRW betreut werden, liegen umfangreiche Erfahrungen vor mit Krankheitsbildern, die zwar in der Bildgebung wie eine Kardiomyopathie erscheinen, aber auf anderen Störungen beruhen. Im Einzelfall ist somit eine akribische Suche nach möglicherweise korrigierbaren Ursachen erforderlich. Zu diesen korrigierbaren Ursachen gehört beispielsweise die Einlagerung von körpereigenen Substanzen (Eiweiß- Zucker- oder Lipid-Moleküle) oder von deren Stoffwechselprodukten (sog. "Speichererkrankungen" oder infiltrative Kardiomyopathien). Hier sind besonders die verschiedenen Formen der kardialen Amyloidose und die Fabry'sche Erkrankung zu nennen, bei denen die Labordiagnostik und die Molekulargenetik eine besondere Rolle spielen.

Für Patienten mit vermuteten oder bereits gesicherten Kardiomyopathien wird im HDZ das gesamte Spektrum an diagnostischen (vom "einfachen" EKG über Ultraschall-, CT- und MRT-Bildgebung bis zur kathetergestützten Gewinnung und labortechnischen bzw. molekulargenetischen Aufarbeitung einer Blut- oder Muskelgewebe-Probe) und therapeutischen Maßnahmen (von der optimalen medikamentösen Therapie bis zur Herztransplantation) vorgehalten.

Hervorzuheben ist dabei die kathetergestützte Verödung ("Septumablation") zur Beseitigung den Blutstrom behindernden Muskelgewebes bei der obstruktiven Form der HCM, deren ultraschall-gesteuerte Methodik in der Klinik des HDZ NRW in den Jahren 1996-2000 entwickelt wurde und die seither in die einschlägigen internationalen Leitlinien übernommen wurde.

Die verschiedenen Formen der Kardiomyopathien können in einigen Fällen und in unterschiedlichen Stadien der Erkrankung in eine Herzschwäche übergehen. Diese sogenannte Herzinsuffizienz kann fortschreiten und bis zur terminalen Herzinsuffizienz reichen. In unserem Zentrum für Herzinsuffizienz können Patienten ambulant und stationär für alle weiteren Therapieoptionen (medikamentöse Therapie, CRT-Implantation, Herz-/Kreislaufunterstützungssysteme und Herztransplantation) evaluiert werden.