Beim HLHS handelt es sich um eine der schwersten Formen eines angeborenen Herzfehlers mit einer Unterentwicklung (Hypoplasie) der linken Herzkammer bei gleichzeitig weiteren ursächlichen Fehlbildungen des Herzens wie einer Aortenstenose oder einer Mitralklappenatresie (Mitralklappe öffnet nicht richtig).

Therapie

Die Therapie erfolgt in drei Schritten.

Erster Eingriff

Beim ersten Eingriff (Norwood-Operation) wird bei einem Neugeborenen am Ende der ersten Woche die Lungenschlagader durchtrennt und die unterentwickelte Körperschlagader durch einen Gewebeflicken erweitert. Die beiden Gefäße werden dann miteinander verbunden, so dass nunmehr die rechte Herzkammer sowohl den Körper- als auch den Lungenkreislauf versorgen muss. Diese komplizierte Operation gilt als besonders risikoreich und erfordert ein erfahrenes Ärzteteam in einer Spezialklinik (Herzzentrum).

Zweiter Eingriff

Beim zweiten Eingriff, der etwa nach vier bis sechs Monaten erfolgt, wird eine Verbindung zwischen der oberen Hohlvene und der Lungenschlagader geschaffen.

Dritter Eingriff

In der dritten OP, die im Alter von ungefähr drei bis vier Jahren und einem Körpergewicht von rund 15 Kg vorgesehen ist, wird auch die untere Hohlvene mit der Lungenschlagader verbunden. Damit wird der Körperkreislauf endgültig vom Lungenkreislauf getrennt.

Nachsorge

Betroffene Patienten bedürfen ein Leben lang der regelmäßigen medizinischen Kontrolle, die wie auch die Operation in einem Herzzentrum von Spezialisten durchgeführt werden sollte.

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