Kardiomyopathien

Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) in ihren beiden phänotypischen Varianten obstruktiv (HOCM, ca. 70 % der Fälle) und nicht-obstruktiv (HNCM, ca. 30 %) ist durch eine genetisch determinierte Wandverdickung des linken oder beider Ventrikel charakterisiert.

Ausgehend vom seit 1996 geführten HCM-Register, welches die Erfassung aller ( - derzeit ca. 2100) in der Klinik für Allgemeine und interventionelle Kardiologie/ Angiologie des HDZ behandelten Patienten mit HCM erfasst (- incl. der ca. 850 interventionell behandelten Fälle), sollen weitere Erkenntnisse über den natürlichen Verlauf der Erkrankung sowie den Einfluss verschiedener therapeutischer Interventionen gewonnen werden. Vergleichbar große Patientengruppen sind nur an wenigen weiteren Zentren weltweit (London, Rochester, Minneapolis) unter Beobachtung. Dabei basiert bereits die weltweit als Standard etablierte Methodik der echokardiographisch gesteuerten Septumablation auf den innerhalb dieses Registers erfassten Daten.

Die primärprophylaktische Versorgung mit einem ICD stellt eine etablierte Therapie für diejenigen 5-10 % der Patienten mit HCM dar, die unabhängig von ihrer Symptomatik oder vom morphologischen Schweregrad ihrer Erkrankung ein erhöhtes Risiko für den plötzlichen Herztod haben. Unbefriedigend gelöst ist bisher die Identifikation solcher Risiko-Fälle. Ausgehend von der Nachbeobachtung der nach bisherigen Kriterien versorgten Patienten im o. g. Register soll unter Einsatz moderner Bildgebung sowie weiterer Kriterien (intramyokardialer Fibrose-Gehalt, segmentale Myokardfunktion, Biomarker), diese klinische Risikostratifizierung verbessert werden.

• "HCM"-Register: Erfassung aller in der Klinik behandelten Pat. mit dieser Diagnose.
• Langzeit-Nachsorge der mittels perkutaner Septumablation behandelten Patienten mit HOCM.
• Aufbau einer Biobank durch systematische Asservierung von Blutproben für aktuelle und künftige wissenschaftliche Fragestellungen.
• Optimierung der Risikostratifizierung bei HCM unter Einsatz moderner Bildgebung (2D-strain-Analyse der LV-Deformation, Echo flow-tracking, MRT, CT, Biomarker).

PD Dr. med. Smita Scholtz (Publikationsliste: PubMed)