Der fünfjährige Louis Maschmann litt an einem „hypoplastischen Linksherz-Syndrom“, der schwersten Form einer angeborenen Herzfehlbildung.  Drei risikoreiche Operationen hat er hinter sich. Die Eltern Carmen und Dirk Maschmann erzählen von ihrem seither veränderten Leben  und dem jahrelangen Bangen um ihren Sohn. Dank der Fortschritte in der Medizin und modernster Operations-Techniken hat Louis überlebt.

Eine leichte Anspannung ist Carmen Maschmann geblieben, den ganzen Tag über und manchmal auch nachts, wenn sie wach wird und den Atemzügen von Louis lauscht. Ihr fünfjähriger Sohn versetzt sie in eine permanente Habacht-Haltung. Denn Louis ist ein Sorgenkind. Und Carmen Maschmann eine behütende Mutter. „Ich müsste langsam mehr loslassen“, sagt die 39-jährige Frau aus Rinteln, „doch meine Angst um Louis wird wohl noch eine Weile anhalten. Sie war aber schon mal weit stärker ausgeprägt.“

Vor allem am 26. Mai 2011, dem Tag  von Louis´ letzter Herz-OP, und in den Tagen vorher und nachher. Die Familie durchlebte damals Wechselbäder von Angst und Hoffnung. Carmen Maschmann und ihren Mann Dirk beschäftigte unentwegt die Frage, ob Louis den Eingriff gut überstehen werde. Die Angst der Eltern übertrug sich bald auf die heute neunjährige Pia. Sieben Stunden lang wurde der Junge von der Herzspezialistin Dr. Ute Blanz operiert. „Unsere Anspannung wuchs ins Unermessliche“, sagt Carmen Maschmann, „Pia war bei den Großeltern, wir wollten sie mit unserer Nervosität nicht noch zusätzlich belasten. Dirk und ich mussten uns ablenken, wir spazierten durch Bad Oeynhausen, blieben vor vielen Schaufenstern stehen, nahmen aber nichts wahr.“


Der dritte Eingriff

Zwischendurch kramte sie immer mal wieder nach ihrem  Handy. Hatte sie einen Anruf überhört, stimmte die Feldstärke? Gegen 20 Uhr dann die erlösende Nachricht von Frau Dr. Blanz: die OP ist gut verlaufen. „An diesem Tag“,  sagt die junge Mutter, „wurde unser Sohn ein zweites Mal geboren. Danach konnten wir endlich aufatmen.“ Es war für den  knapp vier Jahre alten Louis in seinem langwierigen Überlebenskampf bereits die dritte Herz-Operation.

Der jüngste Maschmann litt an einem sogenannten „hypoplastischen Linksherzsyndrom“ (HLHS), der schwersten Form eines angeborenen Herzfehlers. In drei risikoreichen Operationen musste der lebensbedrohliche Schaden behoben werden. Normal entwickelt war nur die rechte Herzkammer, die linke war viel zu klein und funktionsuntüchtig. Ferner war eine Verengung (Stenose) der Herzschlagader und  der Mitral- und der Aortenklappe diagnostiziert worden. Die Herzschlagader, die so dick sein sollte wie ein Bleistift, hatte bei Louis nur die Größe einer Kugelschreibermine. Bis Mitte der 1990-er Jahre hätte ein Kind mit einer derartig schwerwiegenden Herzfehlbildung nicht überlebt.  In den weitaus meisten Ländern haben diese Kinder auch heute noch keine Chance.

Die erste Operation von „Linkshypoplasten“, wie Kinder mit fehlender oder unzureichend ausgebildeter linker Herzkammer unter Fachleuten heißen, ist von den drei Op´s die  komplizierteste und risikoreichste. Frau Dr. Blanz  stand damals  beim ersten Eingriff an dem kleinen Louis  rund acht Stunden im OP. Der Säugling wurde an die Herz-Lungen-Maschine angeschlossen und der kleine Körper extrem abgekühlt, um den Stoffwechsel stark herabzusenken. Der Unterleib und damit  Organe wie Leber, Nieren und der gesamte Verdauungstrakt sind während dieser Zeit kaum oder nicht durchblutet. Nur dadurch wurde es der Oberärztin  möglich, sich an die Vergrößerung der  Herzschlagader zu wagen. Gleichzeitig musste  das Gehirn des Säuglings zur Vermeidung von Schäden über eine Kanüle künstlich durchblutet werden.

Frau Dr. Ute Blanz erklärt ihrem kleinen Patienten Louis und seiner Familie das Herz. Louis litt an einem sogenannten „hypoplastischen Linksherzsyndrom“ (HLHS), der schwersten Form eines angeborenen Herzfehlers.

Das Herz, so klein wie eine Walnuss

So klein sind bei einem Säugling die Organe, dass Frau Dr. Blanz mit einer Lupenbrille arbeiten musste. Der chirurgische Eingriff an Louis´s Herz, das lediglich die Größe einer Walnuss hatte, ist nur unter mikroskopischen Bedingungen möglich.   „Über die gesamte Dauer ist volle Konzentration gefordert, das ist eine extreme Belastung“, sagt die erfahrene Kinderherz-Chirurgin. Außerdem ist Eile geboten. Denn die mangelnde Durchblutung ist ohne organische Schäden nur über eine begrenzte Zeitspanne möglich.

Rund 20 bis 25 „Linkshypoplasten“ werden jährlich  im HDZ-Zentrum für angeborene Herzfehler operiert. Dessen chirurgischer Direktor Dr. Eugen Sandica verweist auf die gewaltigen medizinischen Fortschritte in der Behandlung dieser Kinder. Die HDZ-Statistik untermauert das. Noch Ende der  1990er Jahre überlebten rund 30 Prozent der  HLHS-Kinder nicht, in den letzten drei Jahren konnte der Anteil auf sechs  Prozent gedrückt werden. Auch diese Werte lassen sich noch verbessern.

„Bei rechtzeitiger Diagnose von HLHS und anderen schweren Herzfehlbildungen könnten noch mehr Kinder gerettet werden“, sagt Dr. Sandica. Gerade bei den „Hypoplasten“ hängt viel von einer schnellen Diagnose und einer sofortigen Behandlung durch Spezialisten ab. Wenn Kinder bei der Einlieferung bereits beatmet oder gar reanimiert werden müssen, sind die Überlebenschancen reduziert. Soweit aber muss es nicht kommen. Hier sind auch die Geburtskliniken gefordert, vor oder unmittelbar nach der Geburt bei Vermutung von Herzfehlern sofortige Untersuchungen einzuleiten.


Enorme Fortschritte

Das HDZ bietet seit einiger Zeit  Kinderärzten, Kinderkardiologen und Frauenärzten Informationen über modernste  Ultraschalltechniken an. Es hat zudem in der Pränatalmedizin neue und vielversprechende Methoden in der Diagnostik von Feten und Neugeborenen erprobt.  Mit ihnen ist die  Früherkennung von Herzfehlbildungen wesentlich  verbessert worden.  „Mittels modernster Echokardiografie ist es heute möglich, Fehlbildungen bereits im ersten Schwangerschaftsdrittel zu diagnostizieren“, sagt Prof. Dr. Deniz Kececioglu, Direktor der Kinderkardiologie im  Zentrum für angeborene Herzfehler.

Zum Glück kommen Fälle von HLHS nicht so häufig vor. Nur 1,5 Prozent der Kinder mit angeborener Fehlbildung sind davon betroffen. Weil aber nur wenige Kliniken darauf spezialisiert sind, ist der Anteil der im HDZ behandelten Kinder mit Linksherzhypoplast-Syndrom relativ hoch. Immerhin 225 betroffene Patienten wurden seit Mitte der 1990er Jahre im Zentrum für angeborene Herzfehler operiert.

Das HDZ hat generell in der Behandlung von herzkranken Kindern und Jugendlichen große Erfolge vorzuweisen. Auch das untermauert seinen Ruf, eine der führenden europäischen Herzkliniken zu sein.  Von 2008 bis einschließlich 2011 hat sich die Zahl der Operationen an Kindern, die den  Einsatz einer Herz- Lungenmaschine (HLM) erforderlich machten, von rund 240 pro Jahr auf rund 380 erhöht.

Welche enormen Fortschritte in der Behandlung schwerwiegender Herzfehler erzielt wurden, verdeutlicht zudem der erfolgreiche Einsatz des sogenannten Berlin-Heart-Systems. Hierbei handelt es sich um ein Unterstützungssystem für Patienten, deren Herz extrem leistungsgemindert ist. Mit Berlin Heart hat das Herz- und Diabetes-Zentrum im weltweiten Vergleich herausragende Erfolge erzielt. Eine Überlebensrate von 94 Prozent (weltweiter Durchschnitt 74 Prozent) bescheinigt dem Zentrum für angeborene Herzfehler einen führenden medizinischen Qualitätsstandard.


„Sie müssen mehr loslassen“

Auch bei den „Linkshypoplasten“ werden nach den Operationen in der anschließenden medizinischen Dauerbetreuung kontinuierlich Verbesserungen erreicht. „Unsere ältesten HLHS-Fälle sind heute im Teenager-Alter“, sagt Frau Dr. Blanz, „etwa 130 bis 150  von ihnen kommen regelmäßig zur Kontrolle zu uns.“ Die übrigen im HDZ an diesem Herzfehler operierten Patienten sind weggezogen und werden anderswo betreut, einige von ihnen sind verstorben. Bereits durch einen gewöhnlichen Infekt kann, wie die Chirurgin erklärt, „ein HLHS-Patient mitunter in eine schwere Krise geraten. Medizinisch haben wir das seit einigen Jahren aber sehr gut im Griff.“

Der mit ständigen Risiken lebende Louis macht die Sorgen der Familie Maschmann verständlich. Äußerlich ist ihm fast nichts anzumerken. Pausbäckig und quicklebendig macht er den Eindruck eines gesunden und unbeschwert lebenden Kindes. Nur noch alle sechs Monate muss Louis zur Kontrolluntersuchung in die Klinik gefahren werden. Dann besuchen Carmen Maschmann und ihr Sohn regelmäßig auch Kontaktschwester Eva-Maria Landwehr, die  im HDZ die Eltern herzkranker Kinder während und nach den Operationen betreut.

In ihren schlimmsten Stunden vor und nach den Eingriffen hat Frau Landwehr  Carmen und Dirk Maschmann immer wieder Halt gegeben und Zuversicht vermittelt. „Sie müssen mehr loslassen“, hat die Kontaktschwester in letzter Zeit wiederholt empfohlen, „Louis hat alles gut überstanden, er wirkt stabil, er darf sich nur nicht zu einem ängstlichen Jugendlichen entwickeln.“ Carmen Maschmann sieht das ein, es fällt ihr dennoch schwer. Als Louis eines Tages die abschüssige Straße vor dem Haus entlanglief, habe sie sich gezwungen, ihm keine Warnungen nachzurufen. „Und prompt ist er gefallen und hat sich die Unterlippe aufgeschlagen“, sagt sie.

Die Bindung der Eltern zu Sorgenkindern ist besonders eng, jedes Angst schürende Detail der Krankengeschichte wird in allen Einzelheiten gespeichert. Selbst wenn sie Jahre zurückliegen, sind sie in der Erinnerung so verankert, als wären sie erst gestern geschehen. Nicht anders auch bei den Eltern Maschmann.

Familie Maschmann und das Ärzte-Team im Zentrum für angeborene Herzfehler.

Rettung im letzten Moment

„Jeder Tag in der schlimmsten Krisenzeit von Louis“, sagt die Mutter, „hat sich in mein Gedächtnis eingebrannt.“ Das Drama begann für den Säugling bereits am zweiten Tag nach der Geburt. „Louis wirkte schlapp, fast apathisch“, erinnert sich Carmen Maschmann, „er ließ sich nicht stillen, schrie unentwegt. Mir war das nicht geheuer. Meine Hebamme empfahl mir, sofort einen  von ihr gerühmten Kinderkardiologe aufzusuchen, der im Ultraschall den schweren Herzfehler diagnostizierte. Ein Notarztwagen brachte Louis und mich dann mit Blaulicht in die Kinderherzklinik des HDZ.“

Louis kam sofort auf die Intensivstation. Drei Tage später wurde er von Frau Dr. Blanz operiert. „Wir wurden von ihr umfangreich aufgeklärt“, sagt Carmen Maschmann, „es war für uns ein ziemlicher Schock, von dem Ausmaß der Herzschädigung zu hören. Frau Dr. Blanz hat nichts beschönigt, uns zugleich aber durch ihre Erfahrungen mit ähnlichen Fällen viel Hoffnung gemacht. Das hat uns davor bewahrt, in Panik zu verfallen.“  Einige Tage musste Louis nach der OP auf der Intensiv bleiben, anschließend wurde er auf  eine normale Station verlegt. Rund die Hälfte dieser Zeit verbrachte Carmen Maschmann mit ihrem Sohn gemeinsam auf einem Mutter-Kind-Zimmer.

Danach begann für die Familie eine Phase unaufhörlichen  Bangens. Würde es ihr Sohn  bis zur zweiten OP schaffen? „Wenn Louis geweint hat“, sagt Carmen Maschmann, „schoss es mir gleich durch den Kopf, hoffentlich hat er keine Schmerzen.“ Gut fünf Monate  nach der ersten OP  wurde Louis dann das zweite Mal von Frau Dr. Blanz operiert.

Bis zur dritten Operation vergingen dann noch fast drei Jahre. Denn der letzte  Eingriff ist erst ab einem bestimmten Entwicklungsstand der Kinder möglich.  „Nach dieser OP“, sagt Carmen Maschmann,  „hatten wir die Gewissheit,  dass Louis nun das Schlimmste überstanden hat.“ Die Zuverlässigkeit der medizinischen Abläufe hat für Carmen und Dirk Maschmann das HDZ zu einem Hort der Sicherheit werden lassen. „Es ist für uns  beruhigend zu wissen“, sagt die Mutter, „dass wir im Krisenfall im Zentrum für angeborene Herzfehler professionelle Hilfe finden.“