Die Fallot´sche Tetralogie wird von vier Defekten verursacht. Neben einer Pulmonalstenose als Verengung des Ausflusstraktes der rechten Herzkammer in die Lunge besteht ein Ventrikelseptumdefekt (Loch in der Scheidewand), zudem entspringt die Aorta beiden Herzkammern (Ventrikeln), und es kommt als Folge der Pulmonalstenose in der rechten Herzkammer zu einem Bluthochdruck (Rechtsherzhypertrophie). 

Krankheitsbild

Wegen der Verengung des pulmonalen Ausflusstraktes, in häufigen TOF-Fällen verbunden mit einer Fehlbildung der Pulmonalklappe,  gelangt das aus dem Körper zurückfließende sauerstoffarme Blut nur teilweise in die Lunge, wo es mit Sauerstoff angereichert wird. Das übrige Blut fließt über das Loch in der Scheidewand und über die Aorta wieder in den Körper (Rechts-Links-Shunt). Die Vermischung von sauerstoffreichem mit sauerstoffarmen Blut kann eine mehr oder weniger intensive Blaufärbung (Zyanose) von Haut und Schleimhäuten verursachen. Die TOF erfordert eine chirurgische Korrektur. Die Pulmonalstenose wird durch eine Erweiterung behoben und das Loch in der Scheidewand mit einem Patch (Flicken) verschlossen, so dass durch die Aorta nunmehr ausschließlich sauerstoffreiches Blut aus dem linken Ventrikel fließt.

Ballonkatheterbehandlung

Bei kleinen Kindern kann über einen Ballonkatheter die Verengung der rechten Ausflussbahn geweitet und dadurch die Lungendurchblutung verbessert werden. Damit wird ein zeitlicher Aufschub für die Operation erreicht, zu vermeiden ist sie allerdings nicht.

Fallot´schen Tetralogie mit Pulmonalatresie

Bei der Fallot´schen Tetralogie mit Pulmonalatresie fehlen die Lungenschlagadern oder sind nur unzureichend ausgebildet. Die Lunge wird stattdessen von kleinen Gefäßen, den Kollateralen, aus der Hauptschlagader (Aorta) mit Blut versorgt. In einem chirurgischen Eingriff werden die Kollateralen von der Aorta getrennt, zur Bildung einer neuen Lungenschlagader miteinander verbunden und anschließend mit Gewebeflicken erweitert. Die neugebildete Lungenschlagader wird dann an die rechte Herzkammer angeschlossen und die fehlende Pulmonalklappe durch Gewebe  aus einer Rindervene oder einen Homograft  ersetzt. Homografts sind menschliche Herzklappen  von Verstorbenen oder bestehen aus dem entnommenen Gewebe eines Patienten, dem ein Spenderherz implantiert wurde. 

Weiterführende Links