Die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) in ihren beiden phänotypischen Varianten obstruktiv (HOCM, ca. 70 % der Fälle) und nicht-obstruktiv (HNCM, ca. 30 %) ist durch eine genetisch determinierte Wandverdickung des linken oder beider Ventrikel charakterisiert.

Ausgehend vom seit 1996 geführten HCM-Register, welches alle ( - derzeit ca. 1700) in der Klinik für Kardiologie des HDZ behandelten Patienten mit HCM erfasst (- incl. der ca. 600 interventionell behandelten Fälle), sollen weitere Erkenntnisse über den natürlichen Verlauf der Erkrankung sowie den Einfluss der verschiedenen therapeutischer Interventionen gewonnen werden. Dabei basiert bereits die weltweit als Standard etablierte Methodik der echokardiographisch gesteuerten Septumablation auf den innerhalb dieses Registers erfassten Daten. Vergleichbar große Patientengruppen sind nur an wenigen weiteren Zentren weltweit (London, Rochester, Minneapolis) unter Beobachtung. Um Reichweite und Aussagekraft weiter zu steigern, bestehen Kooperationen mit weiteren akademischen Zentren (UKSH Kiel, Rigshospitalet Kopenhagen, Universitätsklinik Belgrad, Universitätsklinik Leuven).

Die primärprophylaktische Versorgung mit einem ICD stellt eine etablierte Therapie für diejenigen  5-10 % der Patienten mit HCM dar, die unabhängig von ihrer Symptomatik oder vom morphologischen Schweregrad ihrer Erkrankung ein erhöhtes Risiko für den plötzlichen Herztod haben. Unbefriedigend gelöst ist bisher die Identifikation solcher Risiko-Fälle. Ausgehend von der Nachbeobachtung der nach bisherigen Kriterien versorgten Patienten im o. g. Register soll unter Einsatz moderner Bildgebung sowie weiterer Kriterien (intramyokardialer Fibrose-Gehalt, segmentale Myokardfunktion, Biomarker), diese klinische Risikostratifizierung verbessert werden.

Forschungsprojekte (Auswahl)

  • „HCM“-Register: Erfassung aller in der Klinik für Kardiologie des HDZ behandelten Pat. mit der Diagnose „HCM“
  • Optimierung der Risikostratifizierung bei HCM unter Einsatz moderner Bildgebung (2D-strain-Analyse der LV-Deformation, Echo flow-tracking, MRT, CT, Biomarker)

Ansprechpartner

Prof. Dr. med. L. Faber (Publikationsliste (PubMed))